關節色素沉着絨毛結節性滑膜炎

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關節色素沉着絨毛結節性滑膜炎，絨毛意思是毛髮樣。這種疾病在臨牀上是比較常見的，所以很多病人都想要對這個疾病進行一定的瞭解，下面介紹關節色素沉着絨毛結節性滑膜炎。

關節色素沉着絨毛結節性滑膜炎1

色素沉着絨毛結節性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一種增生性病變，經常表現爲侷限的結節。腫塊可能起源於關節滑膜、腱鞘、筋膜層或韌帶組織。病變表現爲無痛性軟組織腫塊，通常位於手指和足趾處。也可見於其他關節（尤其是膝關節）及腱鞘。單關節發病多見，但也有罕見的多關節病變。

病因

病因不明，說法不一。總結起來，主要有以下4種：①脂質代謝紊亂；②創傷及出血；③炎症；④腫瘤。

臨牀表現

臨牀常表現爲關節的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。偶爾可以出現急性的關節疼痛和腫脹。患者還可能出現關節絞鎖等症狀。對於年輕患者出現的難以解釋的髖部疼痛應考慮有PVNS的可能。PVNS有兩種表現形式：瀰漫型和結節型。結節型最常見於手部，瀰漫型最常見於膝關節。PVNS也可見於髖關節、踝關節和肘關節等部位。

1、瀰漫型

（1）病變可以表現爲活躍或不活躍。

（2）在X線上可以見到關節周圍骨侵襲。

（3）體檢可以發現瀰漫性腫塊。

2、結節型

（1）比瀰漫型少見。

（2）無瀰漫型中出現的骨破壞。

（3）可以引起反覆的關節出血，但關節抽吸液可以呈正常顏色（即不呈典型的棕褐色）。

侷限的結節性滑膜炎應與瀰漫的.色素沉着絨毛結節性滑膜炎區別開來。後者通常累及較大的關節，尤其好發於膝關節。

關節色素沉着絨毛結節性滑膜炎2

概述

色素沉着絨毛結節性滑膜炎是一種罕見的發生於滑膜組織瘤樣增生疾病，發病率約爲1.8/100萬，該疾病好發於3040歲青壯年，男女發病率無明顯差異。PVNS 病理學特徵與腱鞘鉅細胞瘤（GCTTS)相似。

PVNS多爲單關節發病，有滑膜組織的任何部位均可受累，膝關節發病率最高，髖關節、踝關節次之，罕見病例可累及肩、肘、腕等關節，該疾病好發於青壯年，老年人和兒童少見報道。PVNS起病緩慢，病程較長，主要臨牀症狀表現爲關節緩慢、進行性腫脹、疼痛以及活動受限。

根據其病變損害範圍可分爲侷限性PVNS (LPVNS)和瀰漫性PVNS(DPVNS)，以DPVNS最爲常見,約佔總髮病率的73.84%。DPVNS廣泛侵蝕滑膜組織，具有復發、惡變及轉移的特性。DPVNS因大量積液和滑膜增生，可出現浮髕徵陽性，關節活動受限，關節腔抽吸液呈暗紅色或鐵鏽色液體。LPVNS常表現爲膝關節腫脹，亦可出現膝關節絞索。

PVNS臨牀表現無特異性，容易與關節其他炎症性疾病混淆，常導致診治延誤。影像學檢查MRI較爲敏感，可以清楚顯示病變的範圍、關節軟骨及骨質破壞的程度，其特徵性表現爲T1、T2加權像時低密度信號區；其X線、CT檢查敏感性相對較差。關節鏡下可見滑膜肥厚、充血、水腫等；病理可見含鐵血黃素沉着，典型者可見滑膜增生成絨毛狀。

病因

目前病因有以下幾種學說：良性腫瘤病變、炎性反應學說、局部脂質代謝紊亂、反覆的微創傷、出血等，較多傾向的是PVNS是介於炎症及良性腫瘤之間的一種滑膜疾病。

治療

PVNS的治療中徹底清除病變的滑膜是關鍵。對於膝關節PVNS早期治療多以切開病變清除爲主，近年來常用關節鏡下微創切除病變滑膜組織，配合術後輔助放療，效果令人滿意。對病變嚴重、老年（＞60歲）且有關節軟骨嚴重退變者以人工膝關節置換術。

關節色素沉着絨毛結節性滑膜炎3

是什麼導致該病

絨毛意思是毛髮樣。在PVNS中，受影響的組織可能看起來是磨損或毛髮樣的。滑膜組織也可能出現摺疊，有時會有圓形腫塊或結節。這種結節類型通常在肌腱中可見。遭受PVNS影響的組織能含有脂肪沉積。色素沉着意味着有顏色。滑膜及其液體通常是棕色而非清亮的。這是因爲含有鐵的血液沉積在液體中。

PVNS一度被認爲是惡性腫瘤的一種形式。現在被認爲是良性的、或非癌性的炎性過程。

目前還不知道PVNS是否因外傷導致。有患者報告受影響的關節曾經受過外傷，其他人則沒有。似乎沒有遺傳原因。它通常發生在20到45歲之間的男性和女性中，每年在每百萬人中影響不到兩人。

確切的病因目前未知。有些醫生認爲它是由異常的脂肪代謝引起的。其他則認爲它可能是由重複炎症導致的。還有人覺得關節中的血液可能導致炎性病變。